Dilatación Congénita de los Conductos IntraHepáticos Biliares

Código CIE-9-MC: 751.69

Descripción en lenguaje coloquial:

La enfermedad de Caroli es una enfermedad hereditaria rara, caracterizada por la dilatación de los conductos intrahepáticos biliares (conductos que llevan la bilis del hígado).

Hay dos formas de enfermedad de Caroli. La más frecuente es la forma aislada o simple de Caroli, los individuos afectados padecen episodios recurrentes de colangitis (inflamación de los conductos de la bilis) y abscesos (acumulación de pus) en el hígado.

Una segunda forma la fibrosis biliar congénita se asocia a la fibrosis hepática congénita (formación anormal de bandas de tejido fibroso en el hígado). Esta forma de enfermedad de Caroli también se asocia a menudo a hipertensión portal (tensión alta de la vena porta), poliquistosis del riñón, y, en los casos severos, de fallo hepático.

La enfermedad de Caroli se cree que es hereditaria como un rasgo genético autosómico dominante o recesivo.

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Información médica (Idioma español)
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REFERENCIAS

Sistema de información de enfermedades raras en español. http://iier.isciii.es/er/ 2007

2007